L'arthrite chronique juvénile

1. Clinique des rhumatismes juvéniles.

Il existe plusieurs modes de présentation des rhumatismes juvéniles, dont la symptomatologie et la prise en charge sont bien différenciées :

Les formes systémiques (maladie de Still) sont les plus spectaculaires, caractérisées par la triade classique incluant arthrites, température et éruption cutanée fugace. Elles peuvent également provoquer une importante altération de l'état général qui, en association avec l'augmentation de volume des ganglions, du foie et de la rate, peuvent désorienter le diagnostic et faire croire à la présence d'une leucémie ou d'un lymphome. Sur le plan biologique, les formes systémiques se caractérisent par un important syndrome inflammatoire et par la négativité des sérologies rhumatismales.

Les formes polyarticulaires, avec ou sans facteur rhumatoïde, affectent au moins cinq articulations, incluant souvent les petites articulations des mains et les poignets. Des douleurs ou des gonflements polyarticulaires peuvent survenir à la suite d'une affection virale et disparaissent souvent spontanément. Pour cette raison, il est important de réserver le diagnostic de polyarthrite juvénile après un minimum de 6 semaines d'évolution afin de ne pas sur-diagnostiquer et sur-traiter des enfants dont l'évolution sera bénigne. L'évaluation clinique de l'arthrite peut être difficile, d'autant plus qu'elle est souvent indolente ou peu douloureuse, passée la période de mise en route.
Les facteurs rhumatoïdes (Waaler-Rose et Latex) peuvent être d'emblée positifs dans la prise de sang mais peuvent également apparaître en cours d'évolution. Les anticorps anti-peptides citrullinés (ou anticorps anti-citrulline) constituent un nouveau marqueur biologique des formes polyarticulaires, probablement plus sensibles et plus précoces dans ces affections que les facteurs rhumatoïdes.

Les formes oligo- ou monoarticulaires sont les plus fréquentes, associées ou non à l'HLA B27, un gène de susceptibilité à certains types de rhumatisme. Elles atteignent de préférence les grosses articulations des membres inférieurs et leur diagnostic différentiel se doit d'inclure une arthrite septique, une arthrite post-virale ainsi qu'une maladie de Lyme, en particulier en cas de monoarthrite du genou. Les rhumatismes post-streptococciques (rhumatisme articulaire aigu) ont quasiment disparu de nos régions. Le médecin sera attentif à la possibilité d'une association avec un psoriasis cutané ou une maladie inflammatoire de l'intestin et interrogera également la possibilité d'antécédents familiaux de ces affections. Chez les garçons âgés de plus de 8 ans, il faudra rechercher une atteinte du dos dans le cadre d'une spondylarthropathie. Chez les filles plus jeunes, il faudra être attentif à la survenue d'une inflammation de l'œil (uvéite) en particulier en cas de positivité des facteurs anti-nucléaires et des examens ophtalmologiques réguliers (environ tous les 3 mois) sont à conseiller.

2. La mise au point des rhumatismes juvéniles idiopathiques

La mise au point visera à l'évaluation locale du problème articulaire tant qu'à son impact sur l'état général de l'enfant. Sur le plan local, les radiographies standards restent l'examen de choix dans l'imagerie articulaire. A l'avenir, cependant, échographie et résonance magnétique sont appelés à jouer un rôle de plus en plus grand dans l'évaluation de l'inflammation et du dommage articulaire.
La ponction articulaire est absolument nécessaire en cas de monoarthrite s'accompagnant de température. Il faut demander une analyse du nombre de cellules inflammatoires présentes dans le liquide articulaire (très élevé en cas d'infection) ainsi qu'un examen bactériologique. Vu le caractère traumatisant de la ponction, il peut être préférable la réaliser en mettant l'enfant sous anesthésie légère, en collaboration avec les anesthésistes en milieu hospitalier. La mini-arthroscopie à l'aiguille fait également partie de ces techniques diagnostiques appelées à jouer un rôle croissant dans notre pratique future. Réalisée par un rhumatologue, elle permet de visualiser l'intérieur de l'articulation via une toute petite voie d'entrée et d'obtenir des fragments biopsiques de la synoviale inflammatoire du genou. L'acte peut également être thérapeutique, permettant un lavage efficace de l'articulation et son injection par une ampoule d'un dérivé cortisonique à effet local.
Sur le plan général, il est indispensable de suivre les courbes de croissance et de poids des enfants atteints de rhumatismes juvéniles. Tant l'affection rhumatismale elle-même que les traitements par glucocorticoïdes (dérivés synthétiques de la cortisone) administrés de façon systémique peuvent être responsables d'arrêts ou de retards de croissance, nécessitant des interventions ciblées. Une ostéodensitométrie doit être demandée au début de l'affection et suivie au cours du temps. Des pertes considérables de masse osseuse peuvent être observées en raison de l'atteinte inflammatoire et/ou de la corticothérapie systémique et doivent être traitées précocement.

3. Le traitement des rhumatismes juvéniles idiopathiques

Vu l'impact potentiellement sévère de l'inflammation synoviale sur l'articulation en croissance, le traitement se doit d'être immédiatement très incisif, visant à la rémission rapide et totale des symptômes.

Dans les formes mono- ou oligoarticulaires, la prescription d'anti-inflammatoires non stéroïdiens est certes justifiée (ibuprofen, naproxene) mais on optera rapidement pour une infiltration de la ou des articulations atteintes par un glucocorticoïde à effet local.

Les formes polyarticulaires se traitent également par anti-inflammatoires non stéroïdiens mais ceux-ci seront rapidement épaulés par l'introduction d'une faible dose, dite " physiologique " de glucocorticoïde par la bouche (de l'ordre de 0.1 à 0.2 mg/kg d'équivalent-prednisolone/jour). De préférence, ils seront administrés en doses alternées (un jour sur deux) pour éviter d'interférer avec la croissance de l'enfant mais dans la pratique, la récidive des symptômes inflammatoires les jours " off " (sans cortisone) nécessite la plupart du temps de prescrire le médicament de façon quotidienne. Il est rarement justifié de prescrire des doses plus élevées de corticoïdes par la bouche dans les formes polyarticulaires. Plutôt que d'augmenter la corticothérapie, on préfèrera, en cas de besoin, procéder à l'administration d'assauts intra-veineux de methylprednisolone, dont les effets secondaires métaboliques et sur la masse osseuse sont moindres.

D'emblée, un traitement inducteur de rémission sera introduit, en particulier à visée d'épargne corticoïde. Le methotrexate constitue dans ce cadre le médicament le plus souvent utilisé, prescrit à la dose hebdomadaire de 7,5 à 15 parfois 20 mg. En cas de résistance à un traitement optimal incluant methotrexate, doses physiologiques de glucocorticoïdes et anti-inflammatoires non stéroïdiens, on envisagera la prescription de nouveaux médicaments, appelés " agents biologiques ", qui interfèrent de façon spécifique et puissante avec les molécules de l'inflammation (comme le TNF-a). L'etanercept est la première de ces molécules à avoir été admise au remboursement dans le cadre des arthrites juvéniles ; d'autres suivront dans un avenir proche.

Les formes systémiques sont les plus rebelles au traitement, dont le schéma est similaire à celui des formes polyarticulaires. Il n'est pas rare cependant que l'administration de doses physiologiques de glucocorticoïdes soit insuffisante à maîtriser la symptomatologie, alors même que le patient bénéficie de traitements optimaux par methotrexate et etanercept, ce qui mène à de véritables impasses thérapeutiques. De nouvelles molécules, en particulier des anticorps bloquant l'IL-6 (une autre molécule de l'inflammation), sont en cours d'essai et semblent prometteuses pour ces maladies particulièrement sévères. Des auto-greffes de cellules souches ont été réalisées chez des jeunes patients souffrant de rhumatismes juvéniles très sévères et responsables d'un lourd handicap. Le risque pour la santé de l'enfant lié à la procédure et les taux importants de récidive après la transplantation ne permettent cependant pas d'inclure ce mode de traitement dans notre arsenal thérapeutique actuel.

Il n'existe pas de règles strictes concernant la durée du traitement. Il semble logique, après un an de rémission, de tenter une diminution progressive de la thérapeutique, en sachant qu'il existe un risque de récidive de la symptomatologie à ce moment. Il n'y a pas de réel facteur permettant de prédire la rechute, mais on sera particulièrement prudent dans les maladies ayant fait preuve de leur sévérité dans le passé (atteinte systémique, atteinte des cartilages aux radiographies). La maladie de Still peut, dans un tiers des cas, s'arrêter à l'âge adulte, perdurer en tant que tel dans un autre tiers des cas et évoluer sous forme d'une polyarthrite rhumatoïde chez les patients restants. Des formes de passage vers les affections rhumatismales de la personne adulte existent également pour les autres types de rhumatismes juvéniles, qui nécessiteront un suivi rhumatologique approprié.

4. Accueil de l'enfant malade chronique ou handicapé à l'école : LIVRE BLANC

L'école d'aujourd'hui ne fournit pas toujours aux enfants malades chroniques et handicapés l'accueil qu'ils seraient en droit d'attendre.

Les petits malades chroniques rencontrent des difficultés pour travailler au même rythme que les autres. Ces difficultés proviennent, en général, d'une méconnaissance de la pathologie dont ils souffrent.

Les enseignants ne sont pas (ou peu) formés à l'accueil d'enfants différents dans leurs classes. Ils ne connaissent pas les conséquences qu'a une maladie sur la vie quotidienne de l'enfant. Et le plus souvent, ils ne savent ni comment il vit cette maladie ni ce qu'elle engendre comme difficultés scolaires.

29 associations, dont l'association polyarthrite, se sont rassemblées en plate-forme pour pallier ces injustices via un programme d'actions.

Ce livre a une triple mission : 

      1. Expliquer la maladie et ce qu'elle implique pour l'enfant. Chaque enseignant, chaque intervenant médical ou social trouvera dans ces pages une explication claire de la pathologie ou du handicap de l'enfant, les conséquences pour cet enfant dans sa vie quotidienne et à l'école, les aménagements pratiques à mettre en oeuvre pour l'accueillir de manière optimale, des témoignages et des adresses de référence (associations, centres spécialisés, ...) pour en savoir plus.
      
      2. Démontrer qu'avoir un enfant porteur d'un handicap dans sa classe ne pose guère de réels problèmes, même lors d'activités extérieures, qu'elles soient d'une journée ou résidentielles (classes vertes, ...)
      
      3. Porter les revendications des associations de défense de ces enfants en matière d'accueil de ces enfants dans les écoles.

Ce livre n'a pas la prétention de se substituer aux professionnels de la santé mais seulement de débroussailler le terrain afin de répondre aux premières questions des acteurs de terrain.

Nous croyons que ce livre devrait se trouver dans toutes les bibliothèques des écoles pour servir d'outil de référence chaque fois qu'un enseignant aura à accueillir un enfant malade chronique ou handicapé dans sa classe. Mais il sera aussi utile à tous les acteurs de l'accueil de l'enfant : crèches, mouvements de jeunesse, clubs sportifs, centres de vacances, écoles de devoirs, maisons des jeunes, centres culturels, communes, ...

Pour plus d'informations ou pour l'achat du livre blanc ( 5 euros + 2,50 euros de frais d'envoi) : contacter Jean-Pierre Coenen au 0477/545.907 ou via courriel à ligue.droit.enfant@skynet.be .  

Un site est ouvert sur www.liguedesdroitsdelenfant.be

5. Liens

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